픽병(Pick disease)

픽병(Pick disease) 

Ⅰ.개요

픽병(Pick's disease)은 비교적 드문 신경퇴행성 질환으로서 뇌의 신경세포의 진행성 파괴를 보이는 질환입니다. 병리조직학적으로 진단된 치매 환자에서 1~2% 이내로 발견됩니다. 1892년 Pick에 의해 주로 임상소견이 처음 기술되었으며, 이 질환의 특징적인 조직학적 변화는 Alzheimer와 Schneider에 의해 보고되었습니다. 80%정도는 산발적으로 발생하지만 20%에서 분명한 유전적 성향을 가지고 있습니다.
임상적인 특징은 전두엽과 측두엽 기능장애를 나타내는 여러 증상이 복합적으로 나타난다는 것입니다. 초기에는 성격변화, 행동장애, 즉, 무관심, 충동성, 탈억제, 개시력의 저하 등과 같은 전두엽성 행동장애와, 과식욕, 과성욕, 시각실인증, 감정반응의 둔화 등과 같은 측두엽성 증상이 나타나며 기억장애와 시공간 능력의 장애가 초기에 나타나는 알츠하이머병과 차이를 보입니다. 하지만 말기에는 심한 치매 상태가 되며 이때는 임상적으로 알츠하이머병과 감별이 어렵습니다.

대뇌의 부위별 기능

Ⅱ.증상

픽병의 호발 연령은 45세에서 65세 사이에 발병하며 75세 이후는 드뭅니다. 질병의 진행기간은 수년에서부터 십년 이상 걸리기도 하지만 평균 5~10년 정도입니다. 임상적인 특징은 성격변화와 함께 계획성이나 일관성이 없는 돌발적인 행동이 나타나며 건망성 실어증(anomia)같은 언어 결함이 있는 전두엽 증상과 실어증(aphasia), 어의적(semantic) 언어상실 등이 나타나는 측두엽 증상이 복합적으로 나타납니다. 말기에 심한 치매상태가 되면 언어능력이 완전히 소실됩니다.

Ⅲ.원인

픽병의 병리소견에 대한 설명은 비교적 잘 이루어져 있지만 이들의 병인과 병의 진행과정에 대한 연구는 아직 미흡합니다. 신경세포의 소실이 증상의 주된 원인으로 간주되지만 신경변성이 백질에서 시작되었는지 세포체에서 시작되었는지에 대한 의문이 아직 남아있으며 변성과정이 국소적으로 나타나는 것에 대한 설명도 분명하게 밝혀져 있지 않습니다. 또한 몇 예에 국한된 유전적 경향을 제외하고는 원인 역시 분명치 않습니다.

Ⅳ.진단

최근에는 픽병을 전두측두엽치매(fronto-temporal dementia)의 한 유형으로 분류하고 있습니다. 1987년 전두측두엽치매에 대한 병리소견에 대한 기술이 이루어진 이래 임상적인 중요성이 강조되면서 1994년 Lund 및 Manchester group7에 의하여 임상적 및 병리학적으로 이 질환의 개념이 정립되었습니다.
전두측두엽치매는 대뇌의 전두엽과 측두엽의 위축으로 인하여 야기되는 행동장애를 보이는 질환을 포함하는데, 여기 기술하고 있는 픽병, 전두엽변성, 그리고 운동신경원병(motor neuron disease) 등을 포함하고 있습니다. 이들 가운데 가장 흔한 것은 전두엽과 측두엽에 신경세포의 소실을 보이며, 미세공포변성 그리고 경증의 별아교세포 증식증을 동반하는 전두엽변성입니다.

산정특례 진단기준 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

우선 기억력 장애나 혼돈을 유발할 수 있는 약제(anticholinergic drugs, sedatives, benzodiazepines)의 복용을 중단시킵니다. 픽병의 예후는 불량하며, 진행성으로 비가역적입니다. 24시간 돌봄이 필요하며, 치매 및 우울증과 같은 증상 발현 시, 증상을 조절할 수 있는 약제를 투약해 볼 수 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

이광수, 심동석, 박성민, Pick병 1 부검예 대한신경과학회지 18(6):786~789, 2000
생물정신의학 Vol.10, No.2, November 2003